单侧皮质静脉束异常伴多小脑回畸形1例

近来，AJNR杂志刊登了如下一则病症报道。

患儿男性，4岁，孩子近亲结婚（二级亲属关系），患儿自5个年末时开始显现出来从右上肢动作提高。体格检查行从右上肢强直、腱反射活跃，大蓝鲨面孔，轻度智力身心。

Week1.低水平位尸身MRI T2像（A）及相同的MPRAGE像（B）看出多脊髓返征象（圆锥内）与同侧南半球人失智症弱点有关；低水平位T2像可见从右方内囊（上标附注）衰退；大脑皮质（D）、脑桥（E）平面，低水平位MPRAGE像分别看出从右方人脑脚、脑桥腹侧衰退。

Week2.冠状位、失状位及低水平位T1像看出前统合、睾丸舌缺如。

Week3. 名次各向异性图片看出从右侧神经节脊髓束但会（蓝上标附注），而从右方显现出来异常；在脑桥被加有的前端丘系（黑上标附注），从右方较从右侧稍厚。

Week4. 失状位名次各向异性图片（A）与纤维束光学（B）看出从右方金色的显现出来异常神经节脊髓束（黑上标附注），通过脑桥被加有前端丘系单线；矢状面名次各向异性图片（C）与纤维束光学（D）看出从右侧金色的但会神经节脊髓束（空心上标附注），通过脑桥腹侧单线。

侧面神经节脊髓束显现出来异常伴多脊髓返病变

一个显现出来异常的神经节脊髓束（CST）通道牵涉到它的侧枝周期性地，CST的周期性地从大脑皮质低水平分出，通过脑桥被加有处前端丘系单线，在脊髓上部再一流过CST。DTI研究工作看出，在但会人脑中，接近18.4%的人可显现出来显现出来异常CST。

多脊髓返病变，脑返小而且比率相当多，脑返迂曲多并灰质增厚，脑干厚度可增加至5—7mm（但会为3—4mm）。脑干与脑干分化不清，或在脑干下显现出来一个高约T2像频谱的显现出来异常层面。

检验要点：正上方脑桥、人脑脚及内囊后肢变小；名次各向异性彩色图片可见CST在脑桥、人脑脚处有缺陷；纤维束光学可见脑干被侧前端丘系处CST全然显现出来异常；也许伴有其他先天病变，如多脊髓返病变、前统合有缺陷或睾丸显现出来异常。

筛选检验：华勒自体。

疗法：支持疗法——物理疗法、神经元观念训练。

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编辑： neuro210